Az emlő betegségei
Az emlő, mint szerv leginkább a női nem képviselőinél jelentős funkcionális és esztétikai szerepet játszik szinte az egész életük során. A változó formát, alakot és méretet mutató mell az azt fedő bőrből, bőralatti, mirigyek között és alatt is elhelyezkedő zsírszövetből, mirigyállományból és ezek kivezető járataiból áll, amelyek az emlőbimbón nyílnak változó számban. Az emlő struktúráját kötőszövetes váz stabilizálja (Cooper szalagok). Élettani jelentősége az újszülött elsődleges táplálását szolgáló anyatej képzésében van, ami igen fontos tápanyagokat, immunanyagokat biztosít a még sérülékeny, védtelen kis élet számára. A másik jelentősnek számító szempont az emlő formája, nagysága, ami a nőiesség egyik legfontosabb, ha nem a legfontosabb szimbóluma, a testkontúr egység szerves része, az ellentétes nemben változó fokú szexuális vágyat ébresztő, a képzőművészetek különböző ágát is sokszor megbabonázó testrész. A fentiek ismeretében a szerv betegségei és ennek kapcsán kialakuló deformitása, részleges, avagy teljes hiánya nemcsak fizikailag, hanem lelkileg is komoly kihatással lehet a nőkre. Betegségei közül talán amitől a nők legjobban rettegnek a rosszindulatú daganat emelendő ki, amelyeket az erre vonatkozó statisztikai adatok is hűen tükröznek. Magyarországon 2001. decemberében indult meg a mammográfiás vizsgálatok sorozata a Népegészségügyi Program keretein belül, aminek köszönheten a korai emlő
rákok számának felismerése növekedni fog, és az időben megkezdett megfelelő kezelése hatására a halálozás növekedése megáll.
Az emlő az ektodermális eredetű tejlécből (hónaljároktól a lágyékhajlat felső vonaláig) alakul ki, majd az első trimeszter végén a pectoralis terület kivételével visszafejlődik. A megmaradt rész megvastagodik a bimbót képezve. Ezt követően a mirigy is kifejlődik, mint dermális eredetű szövet a verejtékmirigyekhez hasonlóan. A vezetékrendszer az emlőbimbóból jön létre ektodermális sejtek inváziójával. A mirigyállomány zsírszövetbe ágyazva a felületes fascia kettözetében helyezkedik el. Az emlő a pubertás korban kezd fejlődni genitáliákkal együtt az ösztrogén, progeszteron, a mellékvese és agyalapi mirigy hormonjainak ellenőrzése, az inzulin és a pajzsmirigyhormonok szövettápláló hatása alatt. Bizonyítékok szólnak a helyi növekedési faktorok (pl. Epidermal Growth Factor) szabályozó hatása mellett is. A fentiek eredményeként az emlőben zsír halmozódik fel, járatok alakulnak ki és megjelennek a mirigyek csoportjai.
Az emlő jóindulatú betegségei
Fejlődési rendellenességek
Az emlőszövet hiánya (amastia), vagy a bimbó hiánya (athelia) igen ritka anomália. Az egyoldali csökevényes emlő (hypoplasia) sokkal gyakoribb, mint az egyoldali emlő túltengés (hypertrophia). Az előbbi rendellenesség látható Poland-szindrómában, amikor az alulfejlett emlőn kívül a nagy mellizom hiánya syndactyliával társul. A fentiekkel szemben a számfeletti emlő (polymastia), a járulékos bimbó (polythelia) gyakori eltérés. A csökevényes bimbó a tejléc vonalában az axillától egészen a szeméremtestig húzódhat mindkét nemben egyaránt. Ez sokszor összetéveszthető kis szemölcscsel vagy festékes anyajeggyel. Eltávolítása esztétikai javallat alapján válhat szükségessé. A járulékos emlő leggyakrabban az emlő fölött az axillában helyezkedik el. Terhességben növekvő szövettömörülésként mutatkozik, amely lehet fájdalmas, kialakulhat gyulladása, vagy akár daganat is, de leginkább kozmetikai problémát okoz. Sebészi eltávolítása indokolt lehet, de nem szükséges
Gyulladások
Az emlőtályog igen gyakran a bimbóudvar alatt alakul ki, lehet visszatérő és igen nehezen kezelhető. Oka sokszor ismeretlen. A nagy kivezető járatok elzáródásából fakadóan a termelődő váladék ürülése akadályozott, ennek felhalmozódása következtében a járat kitágul, a felhalmozódott váladékban baktériumok szaporodnak fel és tályog alakul ki. Ez krónikussá válhat, amely a ductusok további destrukciójához, szűkületéhez és visszatérő problémákhoz vezethet. Az emlő ductectasia önmagában gyulladásra hajlamosító állapot.
A másik leggyakoribb gyulladásra hajlamosító tényező a tejtermelő emlő, a szoptatás időszaka. Oka a rossz fejési és szoptatási technika, besűrűsödött anyatej következtében az emlőben létrejövő pangás, a sérülékeny bimbóhámon keresztül a csecsemő szájából, az anya, vagy egészségügyi személyzet kezéről bejutó, szaporodásnak induló, a másodlagos gyulladásos folyamatokat elindító gennykeltő baktériumok (Staphylococcus) lehetnek. Tünetei a gyulladásra jellemzőek, fájdalmas, tömött duzzanat, bőrpír, hőemelkedés, láz lehet. Előrehaladott állapotban, tályog kialakulásakor a duzzanatnak megfelelően fluctuatio is tapintható. Korai stádiumban a beolvadás előtt az emlő megfelelő kiürítése (fejés, szoptatás), az érintett terület hűtése (borogatás, jegelés), szájon keresztül antibiotikum (penicillin) adagolása javasolt. Előrehaladott kiterjedt gyulladás esetén kórházi ápolás, intravénás antibiotikum adagolása válhat szükségessé. A már kialakult tályogot tárjuk fel, üregét drenáljuk.
Az egyéb okok miatt (sérülés, iatrogén, tbc, haematogen szórás) mastitis ritkán alakul ki. Gyulladás esetén mindig gondolni kell rosszindulatú daganat jelenlétére is, hiszen jól ismert a gyulladásos emlőrák, amelynek tünetei a bakteriális fertőzés okozta gyulladás tüneteit utánozhatják. Megfelelő kezelésre rezisztens, regressziót nem mutató esetekben további vizsgálatok elvégzése (Rtg és UH mammográfia, vékonytű biopszia) indokolt.
Gynecomastia
A férfiak emlőjének hypertrophiája gyakori jelenség, amely egy vagy kétoldali lehet. Oka hormonális egyensúly zavar, amelyben az ösztrogén túlsúlyba kerül a tesztoszteronnal szemben. Fiziológiás folyamat az újszülötteknél, pubertás korban és az 50 évnél idősebb férfiaknál. Tünetei a bimbóudvar alatt kialakuló duzzanat, amely bizonytalan érzéssel, fájdalommal is járhat. Elsősorban kozmetikai okok miatt keresik fel orvosukat. Általában spontán visszafejlődik. Az élettani okok mellett kóros állapotokban is kialakulhat, amely lehet gyógyszerhatás (spironolacton, thiasid, digoxin, oestrogen, theophyllin), hypogonadizmus, májcirrhosis, veseelégtelenség, ideggyógyászati betegség, tumorok (mellékvese, gonad, hypophysis). A legtöbb esetben kezelést nem igényel. Amennyiben kozmetikailag zavaró, vagy panaszt okoz, eltávolítása lehetséges. Tumor gyanú esetén biopsziás mintavétel szükséges malignitás kizárása érdekében.
Emlőváladékozás
A váladék megjelenése az emlőbimbón keresztül nem szoptatós nőknél gyakran okoz ijedtséget. Gyakori jelenség, amelynek hátterében ritkán áll rosszindulatú daganat. Fontos megállapítani azt, hogy a váladék egy vagy mindkét emlőből, hogy egy vagy több járatból ürül-e, és hogy az ürülő váladék milyen jellegű (vér, véres, színtelen, fehér, zöldes).
Mindkét emlőből ürülő tej a galactorrhea, ami a szoptatás befejezését követően hosszú évekig is megfigyelhető, de terhesség, szülés nélkül is kialakulhat, amelynek hátterében a prolatcin túltermelése, hyperprolactinaemia áll. Diagnózisa a vér prolactin tartalmának meghatározásából áll. A valódi galactorrhea igen ritka, aminek oka a prolactin termelő hypophysis adenoma. Kezelése konzervatív (Bromocriptin). Egy járatból ürülő vér vagy véres váladék tüzetes kivizsgálást indokol. Sok esetben az emlőben kóros tömörülés nem tapintható, a mammográfia negatív. Az ürülő váladék citológiai vizsgálata és az érintett járat kontrasztanyagos feltöltése (galactographia) a tünetek hátterében leggyakrabban intraductalis papillomát igazol. Ritkán carcinoma is okozhat hasonló jellegű váladékozást, de ez rendszerint korai intraductalis elváltozás. Mastopathia és a ductectasia esetén is több járatból származhat a váladékozás.
(Mastodynia)Emlőfájdalom
Az emlő állományának fájdalma gyakori tünet, ami általában funkcionális eredetű és igen ritkán jelzi rosszindulatú daganat jelenlétét. Kimutatások szerint 5% körül fordulhat elő másodlagos tünetként emlőcarcinomában. Bár nem tekinthető a daganat specifikus tünetének, de a hölgyek jelentős részénél egyik leggyakoribb panasz, amivel az orvost felkeresik. Leggyakrabban ennek hátterében premenopauzálisan a rendszertelen menstruációs ciklus, fogamzásgátló hosszantartó szedése, a menopauzálisan és ezt követően alkalmazott hormonpótlás állhat. Jellemzően a premenstruumban alakul ki és a havi vérzés után spontán megszűnik. A mastopathiás emlőben a panaszok erősödhetnek és a ciklustól függetlenné válhatnak. Funkcionális okok esetén kezelése konzervatív (fájdalomcsillapítás, hűtőborogatás, megfelelő melltartó viselése, Ligetszépe kapszula).
Mastopathia (Fibrocystás elváltozás,)
A fenti fogalom klinikai és szövettani eltérés sorát foglalja magában. Klinikailag tömött, csomós tapintatú, sokszor fájdalmas az emlő, amelynek hátterében jóindulatú diffúz vagy körülírt jóindulatú strukturális átalakulás áll epithel proliferatioval, fibrosissal, degeneratív cisztaképződéssel. Histológiailag az elváltozás fibrocystás komplex néven ismert, ami makro- és mikrocisztákból, állományi fibrosisból, adenosisból, változó mennyiségű epithel metaplasiából és hyperplasiából áll. A felsorolt eltérések önmagukban vagy kombináltan, változó mértékben jelenhetnek meg a normál emlőben. Kialakulásának oka a hormonális egyensúly megváltozása, az ösztrogén és progeszteron arányának megváltozása. Az ösztrogén túlsúly és a prolactin túlprodukció az emlőmirigyre proliferatiot serkentő hatással van. Tünetei az emlő fájdalma a menzeszt megelőző időszakban, majd ennek befejeződése után a fájdalom spontán megszűnik. Súlyosabb esetben a ciklustól független panaszok jelentkeznek fájdalom, feszülő, égő, szúró, húzó érzés formájában. Kezelése tüneti. Az atypusos ductalis vagy lobularis hyperplasiával járó forma sebészi excisiot, kiterjedt formában subcutan
Galactocele
Tejjel telt ciszta sima felszínű, jól körülhatárolt, mobilis csomó formájában mutatkozik a bimbóudvar mögött (retroareolarisan). Általában a tejtermelés megszűnése, vagy a szoptatás gyakoriságának csökkenése után kb. 6-10 hónappal a besűrűsödött anyatejnek köszönhetően alakul ki. Panaszt csak fertőződése esetén, gyulladás kialakulásakor okoz. Tűleszívásakor sűrű, kenőcsös, sötétzöld, barnásan festenyzett anyag nyerhető. Sebészi kezelése gyulladás és eredménytelen leszívási kísérlet után indokolt lehet.
Emlőciszták ( Az emlő jóindulatú daganatai )
Folyadékkal telt, hámsejtekkel bélelt, változó méretű a mikroszkopikustól a jól tapintható, akár 20-30 ml bennéket is tartalmazó elváltozás, amely lehet egyszeres vagy többszörös, egy vagy kétoldali is. Spontán visszafejlődése és újra kialakulása is észlelhető. Kóroktana nem teljesen ismert, de a szövettani vizsgálatok a terminális kivezető járatok körül kialakult, a járatot elzáró hegesedést igazoltak a mögöttes lebenyke (lobulus) és járat tágulatával, amelynek üregét folyadék tölt ki. Kialakulása 35 évnél idősebb hölgyek körében a leggyakoribb, ami 25 évesnél fiatalabb nőknél igen ritka jelenség, a menopauzáig növekvő, ezt követően csökkenő gyakoriságot mutatva. A posztmenopauzálisan kialakult ciszták az exogén hormonbevitellel, a hormonpótlással összefüggést mutatnak. Az intracysticus carcinoma igen ritka jelenség, ami gyakorlatilag a kisméretű mikroszkopikus méretű cisztákban kimutatni nem tudtak. A nagy ciszták vonatkozásában a vélemények megoszlanak. A legújabb vélemények szerint azonos korú hölgyek körében, akiknek emlőjében makrociszta található, az intracysticus carcinoma kialakulásának lehetősége három-négyszer nagyobb, mint akiknél ez nem mutatható ki.
Rendszeres kontroll UH és Rtg. mammográfiával igazolt nagyméretű és/illetve panaszokat okozó (fájdalom), falában vagy üregén belül a folyadékon kívül egyéb növedéket is mutató ciszták aspiratioja és bennékének citológiai vizsgálatát indokolt elvégezni.
Fibroadenoma
Az emlőcarcinoma után a második leggyakoribb szolid elváltozás, ami leginkább 30 évnél fiatalabb nők emlőjében alakul ki. Vizsgálatkor jól körülírt, tömött, lobulált felszínű, mobilis csomónak mutatkozik. Egyéb jóindulatú elváltozástól (ciszta) leginkább az UH vizsgálat képes elkülöníteni, amiben a mammográfiának szerepe nincs. Persze előfordulhat az, hogy az UH a fibroadenomát sűrű bennékű cisztának véleményezi, de ennek fordítottja is előfordul. Aspirációs mintavétel ezt a kérdést nagy biztonsággal eldöntheti. Szövettanilag a környezete felé jól elhatárolódó, tokba zárt elváltozás, amiben változó arányban van jelen epithelias és stromalis proliferatio. Az utóbbi lehet sejtekből álló, vagy ezt helyettesítő sejtmentes kollagén rosttömeg. Idősebbeknél tartalmazhat mész depozitumokat is. Az epithelialis hámban a proliferatív folyamatok mindegyike végbemehet, miként az normál emlőben is bekövetkezhet. Fiatalkorban újonnan felfedezett fibroadenomában a carcinoma kialakulásának lehetősége minimális. A már korábban fibroadenoma miatt kezeltek csoportjában ennek lehetősége kétszer akkora az átlag populációéhoz képest, és csak kissé magasabb azokéhoz képest, akiknél korábban vékonytű biopsziát végeztek. Műtéti kezelés abban az esetben indokolt, amikor mérete 2 cm vagy ennél nagyobb, hirtelen növekedésnek indul, állományában degeneratív folyamatok mutatkoznak, vékonytű biopszia esetleg proliferatiot vagy atypiát igazol és utoljára, de nem utolsó sorban akkor, amikor a beteg kéri ennek eltávolítását.
Phylloid tumor
(Fibroadenoma intracanaliculare phylloides, Juvenilis fibroadenoma)
Jellemzően a fibroadenomára nagyban hasonlító elváltozás, amely serdülő- és fiatal felnőttkorban alakul ki leggyakrabban, gyorsan nagy méretet ér el, szövettanilag a fibroadenomához képest több sejtes elemből áll. Nevezik cystosarcoma phylloides benignumnak is, mert a tumortesten belül üregek alakulhatnak ki, amelyekben polipoid növedékek nyúlnak be az akár többrétegű hámbélésből. Elkülönítése a rosszindulatú formától fontos, mivel ez utóbbi igen agreszszív daganat. Műtéti kimetszése az épben szükséges, mivel kiújulásra hajlamos. A környező emlőállományt nem infiltrálja, de gigantikus méretűre növekedhet (Giant fibroadenoma). Ekkor az emlő subcutan eltávolítása is indokolt lehet az emlő azonnali helyreállításával.
Hamartoma és adenoma
A hamartoma az epthelium és az alapszövet változó mennyiségének jóindulatú proliferatioja. Diszkrét csomó, ami szorosan zsúfolt lebenykéket és előemelkedő, tágult lebenyen kívül eső ductusokat tartalmaz. Fizikális vizsgálattal és képalkotó eljárásokkal a fibroadenomára nagyban hasonlít. A tubularis adenoma nehezen meghatározható kórforma, amely szorosan egymás mellé zsúfolt ductusból áll, apró mirigyek lemezét képezve alapszövet nélkül. Terhesség, szoptatás alatt a daganat növekedhet. Igazolására biopszia elvégzése szükséges.
Intraductalis papilloma
A szoliter intraductalis papilloma a kivezető járat epithelialis hámmal fedett valódi polipja. Megfigyelések szerint a szoliter formában leginkább az areola alatt helyezkedik el, de a perifériás ductusokban is kialakulhat, nagyobb méretet elérve körülírt csomó formájában. Cisztán belüli eltérésként is kimutatható, ami a kitágult vezeték cysticus tágulata magyarázhat. Általában 1 cm-nél kisebb, de megnőhet akár 4-5 cm-re is. Leggyakrabban az emlőbimbóból ürülő vér, véres váladék hívja fel rá a figyelmet. Ritkább esetben csomóként tapintható, vagy a mammográfia igazolja körülírt tömörülésként. Kimutatása az ürülő váladék vagy a tumorból vett aspirációs anyag citológiai vizsgálatával, esetleg UH- és Rtg mammográfiával lehetséges. Lokalizációját legjobban ducto- illetve galactographiával tudjuk meghatározni. Sebészi eltávolítása az érintett járat kimetszéséből áll, amelyet a mutétet megelőzően metilénkék vagy tűs festékkel feltöltünk a jobb tájékozódás és a műtét eredményessége érdekében. Elkülönítése az invasiv papillaris carcinomától fontos.
Egy másik fontos kifejezés a papillomatosis, nem tévesztendő össze a szoliter vagy multufokális papillomával. Ez epithelialis hyperplasia, aminek fibrovascularis nyele nincs, és nem nő pálmaágszerűen, mint a valódi papilloma. Leggyakrabban fiatal nőknél fordul elő vagy fibrocystás elváltozáshoz kapcsolódik. Megfigyelések szerint malignus átalakulásuk esélye mind a valódi papillomának, mind a papillomatosisnak az atypusos epithel proliferatio fokával mutat összefüggést.
Adenosis sclerotisans
Az adenosis a kicsi terminális ductusok és acinusok megnövekedett számára utal. Gyakran társul alapszövet, stroma felszaporodásával, ami carcinomát utánoz makroszkóposan és szövettanilag is. Calcium depozitumokat tartalmazhat, amelyek mammográfián az intraductalis carcinomára jellemző meszesedésekkel összetéveszthető. A mikromeszek miatt elvégzett biopsziák leggyakoribb szövettani diagnózisa. Jóindulatú elváltozás, eltávolítása nem szükséges.
Sugaras heg (Radial scar)
Ez az elváltozás mikrocisztákból, epithlelialis hyperplasiaból, adenosisból áll és centrális meszesedést is tartalmaznak. Fontosságuk abban áll, hogy fizikális vizsgálattal és mammográfiával is utánozhatják carcinoma képét. Makroszkóposan 1 cm-nél ritkán nagyobbak, amennyiben igen jól tapinthatóvá válnak. Mammográfián spikulált felszínű határozott tömörülés formájában mutatkozik, sőt a heg zsugorodása következtében a kötőszövetes rostjai a bőrt behúzhatja az emlőrákhoz hasonlóan. Biopsziát minden ilyen esetben indokolt elvégezni.
Zsírnecrosis
Ahogy az előző sclerotizáló elváltozások is, a zsírelhalás is utánozhatja rosszindulatú emlődaganat jelenlétét a tömött csomó, mammográfiával a környező állomány destrukcióját okozó meszeket tartalmazó körülírt tömörülés formájában. Típusosan megereszkedett, zsíros emlőn jön létre, amit trauma megelőzhet, de leggyakrabban ilyen előzmény nem ismert. Szövettanilag zsírral telt macrophagokból, kötőszövetből és krónikus gyulladásra jellemző sejtekből áll. Általában a klinikai tünete, jelek alapján biosziát igényel.
Az emlő rosszindulatú daganata
A statisztikai adatok ismeretében az emlő betegségei közül a legnagyobb figyelem az emlő rosszindulatú daganatos elváltozásaira összpontosul. A leggyakoribb malignus daganat a nők körében. Elofordulása a civilizált országokban évente 1-2%-os növekedést mutat. Magyarországon is ehhez hasonló tendencia érzékelhető. 2001-ben 6150 új esetet regisztráltak és 2341 nő halt meg ebben a betegségben. A világon 1980-ban 572 ezer, 1997-ben 850 ezer újonnan igazolt emlőrákot regisztráltak, és becslések szerint összesen 1,4 millió ember szenved ebben a betegségben. A halálozás a fejlett országokban a szervezett mammográfiás emlőszűrésnek köszönhetően gyakorisága stagnál, vagy csökkenő tendenciát mutat. Hazánkban 2001. decemberében kezdődött az emlő mammográfiás szűrése a Népegészségügyi Program keretein belül.
Az emlőrák az emlőmirigy acinusaiból, kivezető csöveiből és ritkán az emlőbimbóból indul ki. Etiológiájában endokrin tényezők játsszák a főszerepet az ösztrogén, progeszteron, az inzulin, a növekedési hormonok (GH), a prolactin és a HCG. Hatásukra másodlagosan növekedési tényezők és más biológiailag aktív anyagok szabadulnak fel, amelyek a hormonhatást közvetítik.
Rizikótényezők
Annak a valószínűsége, hogy egy átlagos magyar asszony valaha az élete folyamán emlőrákos legyen, kb. 10%. Ez 20-40%-ra vagy még magasabbra emelkedhet, ha egyéb rizikófaktorok is ismertek.
Familiáris:
elsőfokú rokon(ok) emlőrákja
BRCA1, BRCA2 az összes daganat 4-5%-a
Endokrin:
korai menarche
késői menopauza
30 éves korig kihordott terhesség hiánya
ösztrogénpótlás manopauza után 5 évnél hosszabb ideig
anticoncipiens szedése az első kihordott terhesség előtt 4 évnél hosszabb ideig
Emlobiopszia vagy mőtét:
proliferatív elváltozás vagy emlőrák miatt
Életmód:
alkoholfogyasztás
premenopauzális soványság
menopauzális súlyfölösleg
magas telítettzsírsav-tartalmú diéta
Tünetei
A szervezett mammográfiás szűrésnek köszönhetően már tünetmentes stádiumban felfedezésre kerülhet az emlőrák, bár leggyakrabban már tapintható terime vagy látható bőrelváltozás hívja fel rá a figyelmet. Tömött csomó, fölötte behúzott, fixált, narancshéjszerűen ödémás esetleg kifekélyesedő bőr, esetleg az egész emlő deformált (5-7. kép), tapintható, megnagyobbodott, tömött hónaljárki nyirokcsomó lehet az első tünet, de elofordul, hogy a távoli áttét (csont, máj, agy) okozta tünetek mindezt megelőzik. Gyakran traumás előzmény kapcsán történik önvizsgálat és a páciens a tapintható elváltozást ennek tulajdonítja, felfedezésére véletlenszerűen kerül sor.
Diagnózis
A nem tapintható daganatok kimutatásában legspecifikusabb módszer a Rtg mammográfia. Ez a képalkotó vizsgálat az, ami a szűrés követelményeinek leginkább megfelel. Fontos kiegészítő módszer az UH. A nem tapintható és UH vizsgálattal nem detektálható elváltozások stereotaxiás mammográfiás mintavétele, egyébként UH vezérelt vékonytű biopszia (FNAB) vagy vastagtű biopszia (core) során nyert anyag citológiai, illetve szövettani vizsgálata utalhat a daganat szövettani típusára már a műtéti kezelést megelőzően. Amennyiben a fenti képalkotók segítségével nem jutunk diagnózishoz, szóba jön az MR és PET mammográfia is
